Справочник Совет педиатра
Главная » Детские болезни

Поликистоз почек у детей



Киста почки у новорожденного

Содержание

Кисты могут развиваться уже при внутриутробном формировании плода. Кисты кортикального слоя у новорожденных не отличаются от кист у взрослых людей и не дают плохого прогноза.

Солитарную, наполненную прозрачной серозной жидкостью, кисту обнаруживают у новорожденных в 5% случаев. Обычно поражается одна почка, но в 25% случаев – обе. Кисты чаще поражает мальчиков, причем чаще их находят в левой почке. Большей частью заболевание протекает без каких-либо изменений и обнаруживается случайно при обследовании. Бывает, когда УЗИ не обнаруживает изменений и этим провоцирует изменения в строении 2-й почки. Нефрома мультиформная - злокачественная опухоль обычно развивается у малышей мужского пола в возрасте до 5 лет.

Большинство пациентов не подозревают о заболевании, пока оно не проявляется болями в боку или в нижней части спины, наличием крови и белка в моче, увеличением кровяного давления и почек. Провоцируют такие состояния повторяющиеся инфекционные заболевания мочеполовых органов, стафилококки, протеус, энтеробактеры. Лечение назначают, когда кисты увеличиваются в размерах и при ухудшении их функций.

Аутосомно-рецессивная форма поликистоза

Тяжелую Аутосомно-рецессивные форму поликистоза выявляют еще при внутриутробном ультразвуковом обследовании — контрастное вещество не удерживается почкой. Зачастую заболевание сопровождается нарушением печени и желчных путей. Для подтверждения диагноза делают внутривенную пиелографию.Большинство новорожденные не доживают до полутора месяцев, а остальные умирают в период до 20 лет.

Мультикистоз

Устанавливается УЗИ на 15 неделе внутриутробного развития, а у новорожденного еще и путем пальпации. Для уточнения диагноза и определения работы почек, через месяц после рождения проводят следующее УЗИ. При рождении больному ребенку необходима искусственная вентиляция. Заболевание возникает при ускорении роста эпителиальных клеток в канальцах почки и уменьшении количество здоровой ткани. Приводит к хронической почечной недостаточности и в целом к нарушению работы мочевыделительной системы.

При кисте размером свыше 5 см. нужно оперативное вмешательство.

Риск подвергнуться онкологии составляет около 5%.

Зачастую мультикистоз обнаруживается случайно. КТ выявляет наличие камней у 50% больных, а активное кальцинирование наблюдается у больных в возрасте от 50 лет и старше. Полное отсутствие функции мультикистозной почки показывает рентгенограмма. При заболевании возможно инфицирование почки, малигнизация, кальцинирование и нарушение целостности оболочки. Мультикистоз обоих почек несовместим с жизнью.

Поликистоз

Это наследственное заболевание, при котором большинство новорожденных не выживают. Заболевание может быть диагностировано во время беременности, а затем подтверждено УЗИ после рождения ребенка. Если повышения давления нет, а анализ мочи нормальный, чаще всего это доброкачественная поликистозная болезнь почек. Для детского и младенческого возраста типично Аутосомно-рециссивный поликистоз, поражающий почки и печень. Это довольно редкое наследственное заболевание, в большинстве случаев приводящее к смерти ребенка на первом году жизни из-за сопутствующей гипоплазии легких. К двадцати годам шанса выжить, при таком заболевании, нет ни у кого. Для заболевания характерна артериальная гипертония и нарушения функции почек. 25% детей лиц, имеющих наследственные формы кист почек, могут заболеть этим же заболеванием. Половина носителей пораженного гена передадут его своим детям.

Регулярное наблюдения детского нефролога, генетика, обследование, включающее расчет скорости клубочковой фильтрации, почечные пробы и липидограмма при этом заболевании обязательны, а лечение зависит от количества и вида кист (единичные, множественные).

Для выявления онкологии компьютерную томографию проводят с контрастным веществом. Если у больного есть к ним аллергия, при диагностике используют МРТ. В каждом индивидуальном случае решается необходимость операции. В особо тяжелых случаях летальный исход происходит при легочной гипоплазии. Довольно часто поликистоз случайно обнаруживается при УЗИ уже в зрелом возрасте.

Лечение

При установленной хронической почечной недостаточности, при генетических формах кист, контролировать состояние сосудов головного мозга для обнаружения аневризмы сосудов, следует каждые 2 года.

Важно учитывать клинические симптомы, их тяжесть, количество, размер и расположение кист. Если киста почки у ребенка обнаружена случайно на фоне отсутствия жалоб на боль в пояснице и изменений в моче, то, вероятно, лечение не потребуется.

Если кисты небольшие, то применяют щадящее и эффективное лечение дренирование кист с дальнейшим склерозированием. Еще один способ — ретроградная интраренальная операция, при которой в кисту попадают через уретру. Показателями почечной недостаточности является уровень креатинина, мочевины, калия. Кроме их повышения, о почечной недостаточности свидетельствуют отеки, снижение диуреза, нарушения артериального давления, для уменьшения проявлений которого следует принимать, понижающие давление препараты. Если у ребенка уже есть признаки хронической почечной недостаточности, то гемодиализ необходим, поскольку сами почки не могут справляться со своей функцией. В случае необильного кровотечения назначают обезболивающие препараты и постельный режим.

Продукты обмена веществ удаляет специальный аппарат «искусственная почка», пропуская кровь больного через систему фильтрации. При перитонеальном диализе очищающий раствор поступает в брюшную полость через созданный доступ и выводится через несколько часов. Мнения специалистов в отношении лечения мультикистоза разнятся. На сегодняшний день наиболее радикальным методом лечения является пересадка почки. Но поскольку у нас нет законодательной базы, такую операцию можно сделать лишь за рубежом. Допустимым считается ограничиться наблюдением и сохранить почку.

Хирургическая операция по удалению почки или части почки (нефрэктомию) применяют, когда киста в диаметре размером более 50 мм, при нарушении её функций, постоянной боли и гипертензии, при подозрении на перерождение в злокачественную опухоль. Проводить нефрэктомию в первые месяцы жизни нет необходимости, а лучше всего делать это в 12-18 месяцев через эндоскопический забрюшинный доступ без рассечения большого массива мышц.

Важно в период болезни избегать переохлаждения, переутомления, травм, ограничить потребление соли, жиров, соблюдать диету с низким содержанием продуктов, содержащих мочевую кислоту, уменьшить уровень протеинов. Не рекомендуется шоколад, кофе, морепродукты и продукты, раздражающие слизистые оболочки. Важно во избежания отеков, контролировать объем выпитой жидкости и артериальное давление.

Среди народных средств, используемых при лечении: листья и сок лопуха, спорыш, каланхоэ, хвоя туи, скорлупа кедровых орехов, настой тысячелистника, ромашки и зверобоя.

Поликистоз почек у детей

Почечные кисты у детей встречаются довольно часто. Кистозная болезнь (поликистоз) почек среди наследственных заболеваний занимает существенное место: она наблюдается у 5-10% больных с хронической почечной недостаточностью, довольно часто выявляется у плодов при ультразвуковой диагностике врожденных пороков. Характеризуется наличием в почечной ткани множественных кист, которые могут проявиться или обнаружиться в различные возрастные периоды. Заболевание имеет прогрессирующее течение, исходом является хроническая почечная недостаточность.

Наиболее распространенным считается разделение поликистозной болезни на аутосомно-рецессивный тип, который чаще проявляется у новорожденных и детей раннего возраста, нередко в сочетании с фиброзом печени, и аутосомно-доминантный тип наследования, который клинически проявляется чаще после 30 лет. Поликистоз может быть одним из клинических проявлений множественных пороков развития, таких как синдром Меккеля или Цельвегера.

Аутосомно-доминантный тип поликистозной болезни Заболевание не имеет клинических проявлений в детском возрасте, развитие болезни, как правило, отмечается у людей в возрасте 30-40 лет. Основные клинические проявления: выделение крови с мочой (гематурия), боли в области почек, довольно частым спутником является гипертензия. Кистозная трансформация почек обнаруживается при ультразвуковом исследовании, подтверждается при проведении компьютерной томографии. Также следует отметить, что экскреторная пиелография выявляет признаки, позволяющие предполагать наличие кист в почечной ткани.

В своем большинстве кистозная трансформация поражает проксимальные канальцы, однако возможно обнаружение кист и в других отделах нефрона. Обычно заболевание медленно прогрессирует и ведет к формированию хронической почечной недостаточности после 40-летнего возраста. По данным Европейской ассоциации диализа и трансплантации, аутосомно-доминантный тип поликистозной болезни - одна из наиболее частых причин среди наследственных заболеваний, вызывающих необходимость проведения заместительной терапии по поводу хронической почечной недостаточности у взрослых.

Параллельное использование УЗИ для своевременного обнаружения кист в почечной ткани и использование методов молекулярной гибридизации для выявления мутантного гена у людей с предполагаемым наличием заболевания указали на высокую степень корреляции, что делает ультразвуковое исследование обязательным и высокоинформативным в семьях, где имеются больные с аутосомно-доминантным типом поликистозной болезни (АДПБ).

поликистоз почек у детей

Нередко описывается сочетание поликистозной болезни с наличием камней в мочевой системе. Возможны наслоения инфекции мочевой системы.

Поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования (арпб)

Заболевание встречается довольно редко. Этот вариант поликистозной болезни у новорожденных может сочетаться с респираторным дистресс-синдромом. Внешне дети имеют множество малых аномалий развития, при ощупывании живота выявляются резко увеличенные почки. При умеренной тяжести заболевания у ребенка постепенно развиваются артериальная гипертензия, синдром портальной гипертензии, хроническая почечная недостаточность. Увеличенные почки хорошо выявляются при проведении ультразвукового обследования, экскреторной урографии. Однако вследствие своих малых размеров кисты обычно не визуализируются.

Отмечается изменение характера эхогенности, а при рентгеноконтрастном исследовании почек может выявляться накопление контрастного вещества в собирательных трубочках. Размеры печени увеличены, морфологически определяются изменения внутрипеченочных желчных протоков с перипортальным фиброзом. Прогрессирование заболевания, а также развитие хронической почечной недостаточности связаны с формированием на первом году жизни гипонатриемии и артериальной гипертензии.

Другой вариант аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек проявляется в возрасте около 2-х лет, однако нередко обозначается как врожденный фиброз печени с поражением почек. Его называют также ювенильным поликистозом печени, почек, поджелудочной железы. Превалирование в клинической картине симптоматики со стороны одного из кистозно-измененных органов определяет ее развитие.

Для аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек характерен I тип кистоза по Поттеру, когда кисты локализуются преимущественно в корковом, но могут располагаться и в мозговом веществе почек.

При аутосомно-рецессивной болезни, распознаваемой у ребенка, исследование почек у родителей не выявляет каких-либо отклонений. Подозрение на это заболевание должно возникнуть при наличии у ребенка врожденного фиброза печени. Для постановки правильного диагноза должны быть исключены синдром Меккеля, синдром Жуна, ретинальноренальная дисплазия. синдром Ивемарка, а также многие другие синдромы.

Изолированная кистозная дисплазия почек может наблюдаться как самостоятельная патология с риском повторного проявления в семье, не превышающим 10%. Это указывает на генетическую гетерогенность аномалии.

Обнаружение диспластических изменений в почках родителей существенно повышает риск повторного рождения больного ребенка и требует исключения ряда синдромов.

Номенклатура наследственных и врожденных заболевании почек и мочевыводящих путей

I. Нефропатии и уропатии при анатомических аномалиях строения почек и органов мочевыделения:

1) пороки развития почек:

а) количественные (отсутствие, недоразвитие, добавочные почки)

б) позиционные (неправильное расположение, опущение, поворот)

в) формальные (подковообразная, S- и L-образные почки)

2) пороки развития мочеточников (изменение количества, калибра)

3) аномалии строения мочевого пузыря и уретры

4) аномалии строения и расположения почечных сосудов

5) аномалии иннервации органов мочевыделительной системы с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.

II. Нарушения развития почечной ткани:

1) кистозные:

а) поликистозная болезнь (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный варианты)

б) нефронофтиз Фанкони синдром Сениора

в) финский тип врожденного нефротического синдрома

г) другие виды кистозной болезни

поликистоз почек у детей

2) бескистозные тканевые дисплазии (нарушения развития):

а) олигонефрония (олигомеганефрония)

б) сегментарная дисплазия (болезнь Аск-Апмарка)

в) нефропатии, связанные с гипопластической дисплазией

III. Наследственный нефрит:

1) без тугоухости

2) с тугоухостью (синдром Альпорта).

IV. Тубулопатии:

1) первичные:

а) с полиурией (почечный несахарный диабет )

поликистоз почек у детей

б) с деформацией костей (фосфат-диабет, болезнь де Тони- Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз) 2) вторичные: при наследственной патологии обмена.

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек является наследственным заболеванием, которым страдают дети в младенческом, в малом и в подростковом возрасте. Это заболевание, при котором в паренхиме почек образуется множество кист, которые прогрессисвно увеличиваясь в размерах, вызывают сдавливание нефронов и постепенную их атрофию. Зачастую данное заболевание почек у детей сочетается с поликистозом поджелудочной железы, печени, селезенки, легких, яичников.

Какими бывают формы поликистоза почек у детей?

Существует младенческая и взрослая формы поликистозного заболевания почек. У детей младенческая форма поликистоза почек составляет более 30% случаев данного заболевания и характеризуется интенсивным развитием в почках мелкокистозных изменений во время внутриутробного развития. Поликистоз взрослой формы у детей характеризуется медленным увеличением почек в размере и признаками почечной недостаточности. Располагающим фактором к возникновению полиенифрита является наличие в поликистозных почках (в паренхиме) большого количества незрелых и дисплазированных нефронов, склерозированных сосудов.

При поликистозе почек у младенцев макроскопически почки довольно значительных размеров с множеством кист. Около 90% паренхимы охватывает кистоз, в основном собирательные трубочки почек (обеих). Наблюдаются у новорожденных детей частая рвота, быстрая прибавка в весе, пальпируются увеличенные почки. Снижается концентрационная способность почек, в крови налюдается увеличение количества мочевины и остаточного азота. В некоторых случаях наблюдается повышение артериального давления. Послепенно у детишек печеночная недостаточность наростает и впоследствие около 80% их умирает в течение первого месяца жизни, а остальные - до года жизни.

Данное заболевание почек у детей раннего, а также старшего возраста сходно с поликистозом у младенцев по характеру морфологических перемен, но сохраняется в почках от 40 до 75% паренхимы неповрежденной. Это объясняет менее тяжелое проявление болезни, а также ее длительность (до нескольких лет). Но в последствии, за счет интертициального склероза размеры почек уменьшаются. Прогрессирует почечная недостаточность, нарастают одновременно нарушения функции печени.

При поликистозе у подростков занимают кисты около 10% всего объема паренхимы почки. В клинической картине на первый план болезни выступают портальная гипертензия и нарушения функции печени. Это обусловлено перипортальным фиброзом. Прогресиррование изменений почечной паренхимы наблюдается в дальнейшем из-за кистозной дилатации нефронов (функционирующих). Далее развивается компрессия, также склероз почечной ткани. Клубочки быть могут гипертрофированны, но по мере развития процесса возникает их гиалиноз. Позднее развивается хроническая печеночная недостаточность.

Как диагностируется у детей поликистоз?

Диагностика поликистоза почек у детей основывается на клинической типичной картине заболевания. Диагноз можно подтвердить только после ряда инструментальных обследований. Это компьютерная томография, сцинтиграфия, ультразвуковое обследование. Также необходимы аналицы мочи и крови. Для уточнения поликистоза почек нередко используют пункционную биопсию печени.

Лечение поликистоза почек

Специфического лечения поликистоза почек у детей нет. При развитии этого заболевания у детей раннего и подросткового возраста производят терапевтические мероприятия, которые направлены на то, чтобы остановить прогресстрование почечной и печеночной недостаточности. Основное внимание в этом плане уделяется лечению инфекций мочевых путей и лечению артериальной гипертензии. При развившейся почечной недостаточности специфических особенностей лечения детей нет. Лечат почечную недостаточность обычными для этого случая методами. В последние годы при развитии портальной гипертензии у детей используют спленоренальное либо портоковальное шунтирование. Детям с хронической терминальной почечной недостаточностью, а также с выраженной почечной недостаточностью рекомендуется сочетание трансплонтации почек и трансплонтацию печени.

11-12-2012, 12:40 4962

поликистоз почек у новорожденных

Наследственным заболеванием поликистоз почек страдают дети как в младенческом, так и в малом возрасте, а также и подростки. При этой болезни в паренхиме почек возникает большое количество кист, они прогрессисвно возрастают в размерах, в результате чего сдавливаются и постепенно атрофирубтся нефроны. У детей эта болезнь нередко сочетается с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, яичников и легких.

Разделяют форму поликистоза почек:

  • Младенческая форма присутствует у детей в более 30% случаев этого заболевания. Она отличается интенсивным развитием мелкокистозных изменений в почках еще в период внутриутробного развития.
  • Взрослая форма поликистоза у детей характерна постепенным увеличением размера почек, что сопровождается симптомами почечной недостаточности. Развитию полиенифрита способствует присутствие значительного количества дисплазированных и незрелых нефронов, а также склерозированных сосудов в поликистозных почках (в паренхиме).
  • У младенцев при поликистозе почек почки достигают довольно больших размеров со значительным количеством кист, и кистоз охватывает до 90% паренхимы, обычно это касается собирательных трубочек обеих почек. Новорожденных детей может донимать частая рвота, у них наблюдается быстрая прибавка в массе, а увеличение почки можно пальпировать. Уменьшается концентрационные возможности почек, а в крови возрастает количество остаточного азота и мочевины.

    Как лечить поликистоз почек у новорожденных?

    Специфические методы лечения этого заболевания у детей еще не разработаны. При развитии поликистоза почек у детей раннего возраста проводят лечение, которое должно остановить прогрессирование печеночной и почечной недостаточности. Главным здесь является лечение артериальной гипертензии и лечение инфекций мочевых путей.

    Не существует и специфических особенностей лечения детей с развившейся почечной недостаточностью.

    В наше время портальную гипертензию у детей лечат с помощью портоковального или спленоренального шунтирования. При выраженной почечной недостаточности и при терминальной хронической почечной недостаточности следует сочетать трансплантацию печени и трансплантацию почек.

    Симптомы патологии почек

    Симптомы патологии почек у новорожденных во многом совпадают с подобными патологиями у детей старшего возраста, однако они имеют экстраренальные причины.

    Отеки обусловлены в основном переохлаждением, внутриутробной инфекцией, гемолитической болезнью новорожденных, рядом хромосомных аномалий, сахарным диабетом и гипотиреозом у матери, а в некоторых случаях и сердечно-сосудистыми заболеваниями. Почечные отеки часто характеризуют, как «мягкие», они располагаются в основном на спине, лице и конечностях.

    Олигурия имеет место при дефиците жидкости, рвоте, сердечно-сосудистой недостаточности, поносе и воспалительных заболеваниях.

    Протеинурия выявляется при совокупности признаков токсикоза, который сопровождает сепсис, пневмонию, внутриутробную инфекцию, сердечную недостаточность и дегидратацию.

    Гематурия . обычно, обусловлена острыми патологиями кровообращения в почках, что, например, происходит при геморрагических диатезах, тяжелой гипоксии, инфекции мочевыводящих путей.

    Иногда у здоровых новорожденных выявляют единичные гиалиновые цилиндры, а зернистые цилиндры в большинстве случаев являются свидетельством почечной недостаточности .

    Как указывалось, в первые дни жизни острая почечная недостаточность вызывается в основном экстраренальными причинами, основной из которых является тяжелая гипоксия . Далее острая почечная недостаточность уже вызывается воспалительными процессами которые вызывают органические изменения в почечной ткани.

    При лечении врачи пытаются корректировать симптомы заболевания, указанные выше. Возможно назначение антибактериального лечения следует устранить экстраренальные причины, которые и привели к патологическим признакам, свидетельствующим о заболеваниях почек.

    Поликистоз почек у новорожденных нередко заканчивается смертью ребенка в первые полтора месяца. Если же этот ребенок выживет, то к двадцати годам у него однозначно полностью сформируются тяжелая почечная недостаточность.

    В группу риска входят люди, у которых имеются родственники, которые страдают этим заболеванием.

    Единственной вероятностью спасения такого больного является пересадка донорских органов.

    Самые интересные новости

    Источники:
    tvoipochki.ru, www.medn.ru, www.skalpil.ru, nmedicine.net

    Следующие статьи:


    25 января 2017 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения