Лимфатико гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением лимфатических узлов и

Лимфатико-гипопластический диатез

3059

Лимфатико-гипопластический диатез - состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса), гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта, почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез, развитием эндокринных дисфункций вследствие чего резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет, адаптация его к условиям внешней среды.

В последние годы частота лимфатико-гипопластической аномалии или просто лимфатического диатеза, возросла, встречается у 10-12% детей. Данный диатез является нередкой причиной синдрома внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у более старших детей, в том числе при операциях. В тоже время своевременная диагностика, рациональный режим, диета, лечение являются эффективным методом профилактики этих нарушений.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез максимально выражен у детей первого года жизни. Встречается он у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Большую роль в возникновении этой аномалии конституции играют отклонения в здоровье матерей:

- соматические заболевания

- дисфункция эндокринных желез,

- тяжелые гестозы

- несбалансированное питание беременных

- недоношенность

- возраст родителей

В возникновении лимфатико-гипопластического диатеза в периоде родов играют роль слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, что способствует развитию гипоксии плода и асфиксии новорожденного, родовых травм. В послеродовом периоде важны длительные инфекционно-токсические заболевания ребенка, нерациональное кормление с избытком углеводов и жиров.

Основными патологическими маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются абсолютный и относительный лимфоцитоз и недостаточность системы аденогипоз-кора надпочечников.

Гиперплазия тимуса и лимфоидной ткани при лимфатико-гипопластическом диатезе у детей являются настоящими, так как в их основе лежит увеличение количества лимфоидных клеток и других лимфоидных образований, однако функциональная активность тимоцитов снижена.

При лимфатико-гипопластическом диатезе снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют признаки дегенерации плазматических клеток. Функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов приводит к снижению клеточного иммунитета — уменьшается количество Т-хелперов , отмечается тенденция к увеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс большого количества недифференцированных лимфоцитов (нулевые клетки).

Аллергические реакции у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом связаны с аллергией замедленного типа, а нарушение иммунологического контроля тимуса может послужить появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в автоагрессии.

В развитии данного диатеза имеет значение состояние моноцитарно-макрофагальной системы: уменьшение фагоцитарного резерва, снижение количества моноцитов в анализе крови у ребенка, реакции антисептического воспаления. Иммунологическая недостаточность объясняет частые респираторные и бактериальные инфекции у детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции.

Причиной увеличения тимуса и разрастания лимфоидной ткани является функциональная недостаточность системы гипофиз-надпочечники, а именно, коры надпочечников.

Функция вилочковой железы находится под контролем гипоталамуса, гипофиза, надпочечников.

У детей с лимфатико-гипопластическим диатезом снижен уровень адренокортикотропного гормона гипофиза и повышена концентрация соматотропного гормона и пролактина. Под влиянием тимомегалии — увеличенной величковой железы, появляются признаки хронического дефицита гормонов коры надпочечников (гипокортицизма), снижается синтез кортизола на фоне повышения продукции альдостерона. Преобладание минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушению микроциркуляции и водно-электролитного обмена.

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом бледные, пастозные, вялые, малоподвижные, у них значительно снижен тонус мышц, снижена возбудимость центральной нервной системы.

Отмечается избыточное питание, короткая шея, увеличенные размеры головы, живота. У всех детей с данным диатезом выявляют генерализованную гиперплазию лимфоидной ткани, выраженное увеличение тимуса приводит к стридорозному дыханию, осиплости голоса, коклюшеподобному кашлю без признаков инфекции, отмечают сниженную частоту сердечных сокращений, отечность шеи.

Для детей с лимфатико-гипопластическим диатезом характерны повторные ОРВИ с симптомами воспаления горла, обструктивным синдромом, длительное повышение температуры тела до 38?С, повышенный аппетит, гипоплазия сердечно-сосудистой системы («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты), вегетативные дисфункции, нарушения микроциркуляции способствуют возникновению цианоза, периодической потери сознания.

У детей с данным диатезом в дальнейшем могут развиваться аутоиммунные заболевания.

При проведении анализа крови у ребенка с лимфатико-гипопластическим диатезом выявляются лейкоцитоз с лимфоцитозом — повышено общее число лейкоцитов за счет лимфоцитов, моноцитоз — высокие показатели моноцитов, иногда эозинофилия. В анализе мочи у детей определяется временное повышение количества лейкоцитов (транзиторная лейкоцитурия). При проведении ультразвукового исследования вилочковой железы выявляется её увеличение — тимомегалия, эхокардиография фиксирует гипоплазию дуги аорты и «капельное» сердце.

При исследовании гормонального статуса обнаруживается снижение кортизола, тироксина и трийодтиронина (Т3 и Т4), увеличение уровня соматотропного и тиреотропного гормонов гипофиза. Выявляются изменения и при проведении иммунограмы, обнаруживается снижение содержания Т-лимфоцитов и уровня иммуноглобулинов А. М. G .

Дифференциальная диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез необходимо отличать от других детских диатезов, острого лейкоза, инфекционного мононуклеоза, туберкулезного лимфаденита, при которых отмечается увеличение лимфатических узлов .

Однако для экссудативного диатеза и для туберкулезной лимфаденопатии характерно увеличение региональных лимфатических узлов, кроме того при аномалии конституции ведущими клиническими симптомами являются кожный (гнейс, «молочный струп», сыпь), изменения со стороны слизистой («географический язык», диарея). Для туберкулезной лимфаденопатии характерны изменения со стороны легких, положительные туберкулиновые тесты (Манту, Пирке).

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции протекает с нормальной или субфебрильной температурой тела, в то время как для острого лейкоза, лимфогранулематоза, инфекционного мононуклеоза характерна высокая лихорадка.

Кроме того инфекционный мононуклеоз отличается значительным увеличением размеров печени, селезенки, появлением мононуклеаров в общем анализе крови ребенка.

При лимфогранулематозе лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями («картошка в мешке») для него характерна профузная ночная потливость и при исследовании тканей лимфатических узлов обнаруживаются типичные клетки Березовского-Штернберга. Данная картина не свойственна лимфатико-гипопластическому диатезу.

Острый лейкоз протекает с тяжелой интоксикацией, болью в костях, повышенной кровоточивостью и пролиферативным синдромом, в костном мозге и в периферической крови обнаруживаются бластные клетки. Все проявления, указанные выше дают возможность исключить указанные заболевания у ребенка с лимфатико-гипопластической аномалией конституции.

Классификация лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатический диатез

Описание:

имфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - аномалия конституции, характеризующаяся генерализованной гиперплазией центральных и периферических лимфатических органов, (тимуса, лимфатических узлов, селезенки), гипоплазией ряда внутренних органов (сердца, почек), гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы), лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциями.

На фоне ЛГД тяжело и длительно протекают острые респираторные заболевания, кишечные инфекции. гнойно-воспалительные процессы.

Значительное число случаев синдрома внезапной смерти связано с тимико-лимфатическими состояниями, близкими по этиопатогенезу к ЛГД.

При проведении вакцинации у детей с ЛГД и тимомегалией нередко возникают тяжелые осложнения. Наличие у ребенка ЛГД рассматривается как фактор риска возникновения бронхиальной астмы. пищевой и медикаментозной аллергии. Значительную часть контингента детей с рецидивирующими респираторными заболеваниями составляют дети с ЛГД. Распространенность данной аномалии конституции постоянно возрастает. В начале прошлого века ЛГД встречался у 3,2-6% детей, а в наше время эта форма диатеза диагностируется у 10-20% детей промышленной зоны. Выражена тенденция к проявлению клинической симптоматики ЛГД уже в первые годы жизни, нередко у новорожденных и даже грудных детей.

В то же время, качество диагностики и лечения заболеваний на фоне этой аномалии конституции страдает. ЛГД диагностируется практически только у детей грудного возраста при выраженной паратрофии или выявлении тимомегалии на рентгенограмме органов грудной клетки. Подобная практика не только приводят к гиподиагностике диатеза, но и снижает эффективность лечебно-реабилитационных мероприятий.

Симптомы Лимфатического диатеза:

Клиническая диагностика ЛГД основывается на выявлении характерного симптомокомплекса, включающего ряд синдромов:

1. Лимфопролиферативный синдром:

а) увеличение всех групп периферических лимфоузлов, даже вне инфекционных заболеваний

б) гиперплазия глоточного лимфатического кольца - гипертрофия миндалин. аденоидные вегетации, гипертрофия лимфатической ткани на задней стенке глотки, увеличение грибовидных сосочков языка

в) рентгенологически выявляемая тамомегалия у подавляющего

большинства детей.

2. Дизонтогенетический синдром:

а) наличие трех и более стигм дизэмбриогенеза или одной грубой аномалии развития (грыжа, синдактилия, врожденный вывих бедра и др.).

При лимфатико-гипопластическом диатезе часто встречаются врожденные пороки сердца и мочевыделительной системы

б) отягощенный акушерский анамнез матери - тяжелые генитальные и экстрагенитальные заболевания беременных, неблагоприятное воздействие на плод в антенатальный период (медикаментозное воздействие, групповая или резус-несовместимость матери и ребёнка.)

Фактором риска формирования ЛГД является искусственное вскармливание.

3. Синдром симпатоадреналовой и глюкокортикоидной недостаточности:

а) тенденция к артериальной гипотонии

б) лабильность сердечного ритма, возможные коллаптоидные состояния

в) "мраморный" рисунок коки, гипергидроз и похолодание дистальных участков конечностей.

4. Эндокринопатический синдром:

а) паратрофия с избыточным жироотделением в области бедер

б) признаки гипоплазии наружных и внутренних половых органов: фимоз. крипторхизм. гипоплазия матки, влагалища.

Выявляя указанные синдромы, необходимо обращать внимание на конституциональные особенности детей с ЛГД: гиперстенический тип сложения с широким грубым костным скелетом, широкой грудной клеткой с узкой верхней апертурой грудной клетки. Конечности обычно длинные, голени длиннее бедер, а предплечья длиннее плеч.

Классический фенотип ребёнка с ЛГД (М.С.Маслов, 1952)

Указанные клинические проявления наиболее ярко выражены у детей раннего возраста.

При диагностике ЛГД у новорожденных и грудных детей опираются на следующие симптомы:

1. Избыточная масса тела при рождении.

2. Клинические проявления паратрофии, тенденция к быстрому набору и потере массы.

3. Бледность и марморесценция кожных покровов при беспокойстве, развитая венозная сеть на передней поверхности грудной клетки.

4. Легко возникающий периоральный и периорбитальный цианоз, даже при незначительной физической нагрузке (в отсутствие органических поражений сердечно-сосудистой системы).

5. Врожденный стридор. иногда сочетающийся с узостью носовых ходов, периодически возникающие приступы коклюшеобразного кашля. усиливающегося в горизонтальном положении.

6. Вегетативная лабильность - повышенная потливость, необъяснимый длительный субфебрилитет, иногда коллаптоидные состояния, транзиторные нарушения сердечного ритма, срыгивания.

Учитывая малую информативность и недостаточную специфичность приведенного симптомокомплекса для диагностики ЛГД у грудных детей, в этом возрасте, большое значение придается выявлению увеличения вилочковой железы (тимомегалии).

Клинически тимомегелия может быть заподозрена, если при тихой перкуссии выявляется расширение зоны сосудистого пучка з районе П-Ш межреберьи более чем на 2 см при вертикальном положении больного.

При значительной гиперплазии тимуса его иногда удается пропальпировать (Т.В.Матковская, 1985) во время плача в ягулярной ямке при запрокинутой голове ребенка.

Необходимо помнить что, клинические способы определения тимомегалии носят приблизительный, ориентировочный характер.

Причины Лимфатического диатеза:

Несмотря на то, что проблема ЛГД всегда оставалась в центре внимания педиатров, до сих пор еще не выработана единая точка зрения на этиологию и патогенез этой аномалии конституции. М.С.Маслов утверждал ". лимфатико-гипопластическая аномалия конституции является в преобладающем числе случаев врожденной, наследственной". Его современник С.С.Халатов считал, что на формирование диатезов решающее влияние оказывает характер питания. По мнению М.В. Черноруцкого, лимфатическая конституция ". не является врожденной, а формируется в течение первых 3-х лет жизни, гиперплазия лимфоидной ткани рассматривается им, как компенсаторная реакция.

В настоящее время получены доказательства генетической детерминированности ЛГД. Установлено, что ЛГД - иммунопатия с полигенным характером наследования. Данная концепция подтверждается наличием у детей с ЛГД повышенной встречаемости антигенов HLA BI5, BI8, В27, что указывает на генетическую однородность данного контингента лиц (Ю.С.Сапа 1992). Маркером ЛГД является также группа крови А(2).

Кроме того, большинством исследований подтверждается важная роль неблагоприятных факторов антенатального и постнатального онтогенеза в формировании ЛГД. Дети с ЛГД рождаются, в основном, от неблагоприятно протекающей беременности - гестозы I и П половины, нефропатии. инфекционные заболевания в период гестации. Нередко в период беременности на мать воздействуют неблагоприятные факторы внешней среды - тератогенные вещества, физические и химические агенты УВЧ, ультразвук, красители, медикаменты и др. Высокий риск развития ЛГД у детей пожилых родителей. При ЛГД выявляются маркеры нарушенного внутриутробного развития - повышение количества врожденных дефектов, малых аномалий развития (так называемых стигм дизэмбриогенеза).

Существенную роль в этиопатогенезе играет родовая травматизация головного мозга, особенно его срединных структур. При тимико-лимфатических состояниях отмечены глубокие повреждения гипоталамической области, которые приводят не только к вторичной надпочечниковой недостаточности. но и вызывают серьезные неврологические нарушения в виде эпилептиформного, гидроцефального и судорожного синдромом.

К формированию ЛГД (клинически проявляющемуся явлениями лимфатизма) могут приводить как экзогенные, так и эндогенные факторы или их сочетание.

Лечение Лимфатического диатеза:

Диатез у детей

Диатез – это не болезнь, а некая предрасположенность к болезни. Поскольку все хронические заболевания начинаются с предрасположенности, диатезу надо уделить должное внимание.

Виды диатеза:

Лимфатико – гипопластический характеризуется увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы. Нарушаются функции эндокринной системы. Основные причины появления лимфатико - гипопластического диатеза кроются в инфекционных заболеваниях будущей мамочки и других осложнениях беременности, приводящих к внутриутробной гипоксии.

Нервно - артритический диатез может появиться при нарушении обмена мочевой кислоты и накоплением продуктов ее распада - пуринов, а также при нарушении липидного и углеводного обмена. В результате возможно появление ожирения, сахарного диабета, артрита. Этот вид диатеза может передаваться по наследству.

Экссудативно-катаральный (ЭКД) или аллергический диатез, именно этот диатез у детей бывает чаще всего. У них становятся чувствительными кожа и слизистые оболочки, снижается иммунитет, затягиваются воспалительные процессы, появляется аллергия. Помимо наследственности неблагоприятное влияние оказывает неправильное питание (не по возрасту или с содержанием аллергенов). Для грудных детей сильными аллергенами являются: белок коровьего молока, яйца, цитрусовые, клубника и другие продукты, которые поступают с грудным молоком .

Признаки диатеза у детей

Диатез у детей может появиться в два - три месяца. Первыми признаками являются "красные щёчки" и "географический язык" (на языке увеличиваются сосочки, напоминающие географическую карту). При дальнейшем развитии диатеза малыша начинают беспокоить сильные опрелости с внешней стороны бедра, сухость кожи, чешуйки на голове. резкое увеличение массы тела, излишняя возбудимость, могут воспалиться слизистые оболочки глаза и веки. Большие страдания ребенку приносят зудящие пузырьки, наполненные жидкостью. Ребенок плохо спит ночью, беспокоится, у него пропадает аппетит.

Первостепенная задача родителей - это наладить правильное питание. Для грудничков очень полезно грудное молоко. так как белки грудного молока исключают аллергенные свойства, легко расщепляются ферментами малыша, оно содержит секреторный иммуноглобулин А, защищающий слизистую оболочку кишечника. Кроме этого, в молоке содержатся ферменты, переваривающие собственные компоненты. При искусственном и смешанном вскармливании надо максимально уменьшить количество белка коровьего молока, следить, чтобы смеси были адаптированными, добавлять кисломолочные смеси. При грудном и смешанном кормлении кормящей матери также следует ограничить количество коровьего молоко и других аллергенных продуктов. Сухое молоко сохраняет всю ценность коровьего молока, но пройдя специальную обработку (сушку) значительно утрачивает аллергенные свойства. Именно поэтому белок сухих детских смесей обладает менее аллергезирующим действием, чем белок коровьего молока. Следите, чтобы введение прикорма было правильным. При экссудативно-катаральном диатезе нарушается микрофлора кишечника, поэтому очень полезны кисломолочные продукты.

Иногда детям необходимо медикаментозное лечение, как правило, витаминотерапия, назначающееся педиатром.

Особый уход требуют пораженные участки кожи. Рекомендуется купание с добавлением в ванну отвара череды, зверобоя, калины, дубовой коры, ромашки, или манжетки обыкновенной. Опрелости смазывают специальными кремами.

Все же лучший способ избежать диатеза у детей - это профилактика. Старайтесь с самого начала избегать аллергических реакций и ваши детки будут здоровыми!

ДИАТЕЗЫ - аномалии конституции у детей

Аномалии конституции как предрасположенность к определенным заболеваниям

Конституция, диатез, индивидуальная предрасположенность - понятия, которые сопровождают медицину с очень далеких времен.

Сущность термина «конституция» в ходе веков менялась. Гиппократ под «хорошей конституцией» понимал гармонию четырех жидкостей организма. Гален говорил о разном состоянии «пневмы», пронизывающей тело человека. Парацельз объяснял здоровье людей преобладанием в теле соли, серы или ртути.

Постепенно складывается и укореняется мысль, что заболевание возникает в связи с особым составом или строением тела.

В XVII веке учение о конституции - это учение о темпераментах, далее все чаще конституцию связывают и с особенностями внешнего строения тела.

До середины XIX века в учении о патологии человека, и конституции в частности, сохраняется гуморальное направление (изменения соков, крови, лимфы).

Ненаучные представления о конституции и происхождении болезней сохранялись многие годы. Можно указать на опубликованный в 1846 году Рокитанским (признанным авторитетом медицинского мира того времени) «Учебник патологической анатомии», в котором, наряду с правильным, точным описанием патологоанатомической картины болезни, развивалась теория возникновения заболеваний как следствие нарушений состава крови.

После работ Вирхова болезни перестали считать результатом нарушения состава крови, а стали понимать как патологию клеток. Предпринимались попытки подвести морфологическую основу под понятия конституции и многочисленных диатезов, выделенных тогда как самостоятельные заболевания (ревматический, сифилитический, подагрический и другие диатезы).

Знакомству врачей, посвятивших себя педиатрии, с общемедицинскими и клиническими понятиями конституции и диатеза положил начало Михаил Степанович Маслов.

М. С. Маслов вошел в историю отечественной педиатрии как один из виднейших представителей советской педиатрической школы, уделивший много времени и труда изучению конституции и диатезов у детей.

Под диатезом в настоящее время принято понимать особое унаследованное состояние детского организма, определяющее более легкое возникновение и тяжелое течение заболеваний вследствие неадекватного ответа на обычные средовые воздействия.

Из определения диатезов следует, что эти состояния ни в коем случае не должны расцениваться как болезнь. Скорее всего, более правомочно трактовать диатезы (от греческого "диатезис" - наклонность, расположение) как аномалии человеческой конституции или нарушения адаптации, способные трансформироваться в заболевание лишь при неблагоприятном стечении многих внешних и внутренних факторов - нерациональном режиме дня ребенка, погрешностях в питании, дефектах ухода, хроническом инфекционном и эмоциональном дистрессе.

Механизм развития диатеза тесно связан с вегетативной нервной системой и внутренней секрецией. При ухудшении условий внешней среды (нарушение питания, режима, заболевание организма), при функциональных нарушениях центральной или вегетативной нервной системы нервно-регуляторные механизмы не могут обеспечить правильной функции органов и обмена веществ, вследствие этого снижается приспосабливаемость организма к окружающей среде, изменяется его реактивность, возникает предрасположение к определённым заболеваниям. При диатезе даже физиологические раздражители и обычные жизненные условия могут вызвать патологические реакции и повлечь за собой заболевание. Предрасположение к заболеваниям возможно смягчить, а иногда даже устранить.

Так или иначе, дети с аномалиями конституции (диатезами) чаще болеют острыми респираторными инфекциями, подвержены нарушениям кислотно-основного баланса, развитию тяжелого инфекционного токсикоза, судорожного синдрома, септических и воспалительных процессов. Не исключается трансформация отдельных форм диатезов в хроническую патологию кожи, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной и костно-суставной систем.

Источники:
pro-analizy.ru, www.24farm.ru, malenkie-gnomiki.ru, moikompas.ru

Следующие статьи:

20 апреля 2024 года

Комментариев пока нет!

Лимфатико гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением лимфатических узлов и