Справочник Совет педиатра
Главная » Лекарственные препараты

Гемолитическая анемия у детей презентация



Гемолитическая анемия у детей презентация

Гемолитические анемии у детей: лечение и симптомы

Гемолитические анемии характеризуются патологически повышенным разрушением эритроцитов и могут быть наследственными и приобретенными.

Наследственная сфероцитарная анемия (Минковского - Шоффара) характеризуется повышенным гемолизом, происходящим в органах ретикулоэндо-телиальной системы в связи с врожденным дефектом липидных структур оболочки эритроцитов, который приводит к проникновению в клетку ионов натрия и потере АТФ. Продолжительность жизни неполноценных эритроцитов составляет всего 8 - 10 дней. Разрушаются они преимущественно в селезенке. Первые симптомы заболевания могут быть обнаружены в любом возрасте начиная с периода новорожденности.

Симптомы гемолитических анемий у детей

  • Клинически эта форма анемии проявляется бледностью с лимонно-желтым оттенком, периодически - явной желтухой, задержкой физического, а иногда и психического развития, врожденными стигмами (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, прогнатизм и т. д.)
  • выраженными изменениями сердечно-сосудистой системы
  • значительным увеличением и уплотнением селезенки, в меньшей степени - печени
  • гипогенитализмом
  • периодическими гемолитическими и апластическими (гипорегенераторными) кризами, резко усиливающими проявления гипер- или гипорегенераторной анемии.

    Характерны также следующие лабораторные признаки:

  • снижение минимальной осмотической стойкости эритроцитов при повышенной максимальной
  • ретикулоцитоз, достигающий 40 - 50% и более при гемолитическом кризе
  • повышение уровня непрямого билирубина при отрицательной пробе Кумбса
  • богатство клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка в пунктате костного мозга.

    Апластические кризы, продолжающиеся обычно 1-2 нед, сопровождаются повышением температуры тела, адинамией, обмороками, головной болью, резкой бледностью (без желтухи), незначительным увеличением селезенки. Одновременно отмечаются снижение цветового показателя, гипохромия эритроцитов, ретикулоцитопения, реже тромбоцитопения, угнетение эритроидного ростка костного мозга.

    Лечение гемолитических анемий у детей

    Методом выбора является спленэктомия в возможно более ранние сроки, что не ликвидирует заболевания, но приводит к исчезновению или облегчению клинических симптомов. В периоды гемолитических кризов показаны постельный режим, "печеночный" стол, симптоматическое лечение, гемотрансфузии только при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л. При аре-генераторных кризах - ежедневное введение эритроцитной массы (7 мл/кг), преднизолон внутрь (1 - 1,5 мг/кг в сутки), 5 - 10% раствор глюкозы с инсулином и витаминами С, B1, B2 внутривенно, витамины B12 (100 - 200 мкг/кг) и В6 (15 - 50 мг/сут) внутримышечно. Стимуляция эритропоэза проводится до появления ретикулоцитарной реакции.

    Прогноз. При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный.

    Средства от гемолитических анемий для детей

    Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии обусловлены врожденным снижением активности ферментов эритроцитов, чаще всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Проявляются гемолитическим кризом в любом возрасте. Гемолиз провоцируется стрессовыми ситуациями, интеркуррентными заболеваниями, употреблением в пищу конских бобов (фавизм), приемом медикаментов и витаминов: сульфаниламидов, нитрофуранов, салицилатов, производных хинина, антиоксидантов, аскорбиновой кислоты, синтетических аналогов витамина К и т. д. В периоде новорожденности подобный криз может послужить одним из патогенетических факторов развития билиру-биновой энцефалопатии (ядерная желтуха) даже при отсутствии иммунологического конфликта. Острый гемолиз сопровождается значительной анемией (нормо- или макроцитарной, гиперрегенераторной), появлением в эритроцитах телец Гейнца, реже - гемоглобинурией, анурией, гиповолемическим шоком. диагноз подтверждается прямым определением наличия Г-6-ФД и других ферментов (пируваткиназа, система глутатиона).

    При остром гемолитическом кризе отменяют препараты, вызвавшие гемолиз, и внутривенно вводят раствор глюкозы. При тяжелой анемии производят гемотрансфузию при гипербилирубинемии у новорожденных - заменное переливание крови при длительной анурии показан экстракорпоральный диализ.

    Прогноз. В большинстве случаев благоприятный.

    Приобретенные "идиопатические" аутоиммунные гемолитические анемии (АГА). Вызываются такие анемии образованием антиэритроцитарных аутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожоги, инсоляция, обморожение и т. д.), бактериальных и вирусных инфекций и токсинов, медикаментозных средств, с последующим распадом эритроцитов. Отмечаются у детей всех возрастов, в том числе и раннего, начиная с периода новорожденности.

    гемолитическая анемия у детей презентация

    Развиваются в отличие от дефицитных анемий остро, в виде гемолитического криза с тяжелой анемией, незначительной желтухой, лихорадочной реакцией вплоть до гипертермии, явлениями интоксикации, преимущественным увеличением печени. анемия нормо- или гиперхромная, гиперрегенераторная (со 2 -4-го дня болезни), уровень непрямого билирубина повышен умеренно, сывороточного железа - значительно. Прямая проба Кумбса у большинства больных отрицательна, но положительна агрегатгемоагглютинацион-ная проба по Идельсону. В пунктате костного мозга - раздражение эритроидного роетка.

    Основным методом является глюкокортикоидная терапия, эффективная у 2/3 больных. При отсутствии эффекта применяются иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн), облучение тимуса, тимэктомия, спленэктомия. В момент гемолитического криза при резком снижении гемоглобина производят переливание отмытых эритроцитов или крови специально подобранного донора.

    Прогноз. В большинстве случаев благоприятный, достигается клиническая ремиссия или полное выздоровление иногда возможен летальный исход.

    Материалы на эту же тему:

    гемолитическая анемия у детей презентация

    ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

    АНЕМИЯ (anaemia, греч. an- и haima - бескровие, синоним малокровие) - состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов и снижением уровня гемоглобина в единице объема крови.

    По классификации Г.А.Алексеева /1970/, анемии делят на три основные группы:

  • вследствие кровопотерь - постгеморрагические
  • вследствие нарушенного кровообразования
  • вследствие повышенного кроверазрушения - гемолитические.
  • Как указывает А.И. Воробьев /1985/, классифицирование анемий на основе патогенеза и назологическое классифицирование анемий невозможно с позиций научной строгости, поскольку каждую анемию нельзя вместить в рамки группы, к которой она принадлежит. Например, постгеморрагическая анемия железодефицитная относится к группе анемий, связанный с кровопотерей, и к группе анемий с нарушениями образования крови. К анемиям, вызванным нарушением кровообразования в детском возрасте, относят железодефицитную, витамин-В12-фолиево-дефицитную и апластические анемии.

    За рубежом в основе классификации анемий лежит средний эритроцитарный объем /СЭО/ эритроцитов. Соответственно выделяют микро-, макро- и нормоцитарные анемии. Форма эритроцитов - серповидноклеточная, анемия, мишеневидная и т.д.

    К МИКРОЦИТАРНЫМ АНЕМИЯМ относятся: железодефицитная анемия, малая и большая (-талассемия, отравление свинцом, анемии при хронических заболеваниях.

    МАКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ часто сопровождаются мегалобластозом костного мозга, поэтому и классифицируются по наличию или отсутствию мегалобластоза.

    МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ наблюдается при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты, применении лекарственных средств, нарушающих метаболизм фолиевой кислоты /метотрекстат, триметоприм/, болезнях обмена веществ /оротовая ацидурия/, выделяют также тиамин-зависимую анемию.

    гемолитическая анемия у детей презентация

    ИЗОЛИРОВАННАЯ МАКРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ /без мегабластоза/ встречается при заболеваниях печени, поражении костного мозга, гипотиреозе, применении некоторых лекарственных средств /вальпроевая кислота/.

    НОРМОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ чаще возникают при кровотечениях, гемолизе и снижении продукции эритроцитов.

    При КРОВОТЕЧЕНИИ необходимо выявить источник кровотечения. Острое кровотечение сопровождается пропорциональной потерей плазмы и клеток, поэтому уровни Нв и Нt не изменяются. Анемия возникает только после восстановления ОЦК /примерно через 3 суток/. Ретикулоцитоз возникает через 6-12 часов после кровопотери в связи с мобилизацией запасов костного мозга развернутая гемолитическая картина наблюдается через 5-10 сут. Хроническая кровопотеря приводит к дефициту железа и, как следствие, к микроцитозу и уменьшению числа ретикулоцитов.

    ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ развиваются в результате преждевременного разрушения эритроцитов и включают множество заболеваний.

    ПРИЧИНАМИ гемолиза эритроцитов могут быть: механическое повреждение эритроцитов /искусственные клапаны сердца, травма/, термическое повреждение, микроангиопатии, гиперспленизм, ауто- и изоиммунные анемии, отравления грибами, болезнь Вильсона /повышается уровень меди в крови/, инфекционные заболевания, нарушение структуры мембраны эритроцитов, гемоглобина, ферментопатии. Отсюда все гемолитические анемии делятся по принципу уточнения фактора, вызвавшего гемолиз.

    Наследственные анемии делятся на следующие группы:

    1. С нарушением мембраны эритроцитов - наследственный микросфероцитоз, наследственный овалоцитоз.

    2. Связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов - дефицит глюкозо - 6 - фосфат - дегидрогиназы.

    3. Связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглабина - В - талассемия и серповидноклеточная анемия.

    Из наследственных гемолитических анемий у детей чаще встречается микросфероцитоз, реже бывает дефицит Г-6-ДГ. В тропических странах распространены семейные талассемия и серповидноклеточная анемия. Из приобретенных анемий чаще встречается - гемолитическая болезнь новорожденных, в тропиках - анемии, обусловленные дефицитом витаминов, паразитарные.

    ДИАГНОСТИКА . В пользу гемолитической анемии свидетельствует бледность кожных покровов с желтушным оттенком, иногда внезапно возникшие. При лабораторном обследовании отмечается повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке, снижение сывороточного гаптоглобина, при тяжелом гемолизе - снижение гемоглобина и гемоглобинурия. Отмечается изменение формы эритроцитов: микросфероциты, мишеневидные и т.д. Дальнейшее обследование включает проведение пробы Кумбса, электрофорез Нв, определение осмотической резистентности. Осмотическая резистентность при гемолитических анемиях резко снижается. Обязательно исследуется геммограмма с подсчетом числа ретикулоцитов. В зависимости от степени гемолиза отмечается рост числа ретикулоцитов. Во время гемолитических кризисов число их может достигнуть 100%. Число тромбоцитов всегда в норме. Число лейкоцитов в период кризисов растет, с нейтрофильным сдвигом в лево. В зависимости от уровня Цветного показателя /ЦП/ анемии могут быть нормохромные, гипохромные, гиперхромные. Все гемолитические анемии - нормо - или гиперхромные, за исключением талассемии, которая всегда гипохромная. Отмечается снижение числа эритроцитов и уровня Нв, а также изменение эритроцитометрической кривой Прайс-Джонса. Если средний диаметр нормальных эритроцитов 7,2-7,5 мкм, то при гемолитических анемиях кривая Прайс-Джонса растянута за счет анизацитоза, поскольку имеются эритроциты с диаметром от 4 до 9 мкм и более. Реакция Кумбса, как правило отрицательная. Костный мозг очень богат клеточными элементами за счет гиперплазии красного ростка.

    / Гемолитические анемии у детей (лекция)

    Педиатрия лекция 5

    Тема Гемолитические анемии у детей.

    Из болезней крови гемолитические анемии составляют 5%, а среди анемических состояний 11%.

    Гемолитические анемии - группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом - гемолизом эритроцитов.

    Физиология эритроцита . Эритроцит живет в среднем 120 дней, и за это время он проделывает путь по кровеносному руслу около 180 км, и 160 тыс. оксигенаций, то есть эритроцит несет колоссальную функциональную нагрузку, а значит характеризуется мощным метаболизмом.

    Функциональная активность эритроцита определяется следующим факторами:

    Сохранностью структуры эритроцита (“композиция эритроцита”)

    Сохранностью формы эритроцита (двояковогнутый диск)

    Сохранность процессов обеспечивающих метаболизм гемоглобина (является составной частью эритроцита).

    Важнейшим показателем, фактором обеспечивающим активную функциональную полноценность является биохимическая активность, биохимические процессы - гликолиз, который обеспечивает синтез АТФ (макроэргов) который распадаясь обеспечивает энергией эритроцит.

    Глутатионовый щит. Из структуры эритроцита выделен уникальный белок трипептид - глутатион. Именно он участвует во всех основных процессах жизнедеятельности эритроцита обеспечивая сохранность его структуры участвует в обеспечении нормального метаболизма гемоглобина.

    Важнейшим компонентом обеспечивающим сохранность формы, структуры эритроцита является липопротеиды мембраны эритроцита. В определенной мере участвуют в процессах эндо и экзоцитоза.

    Огромное значение в обеспечении полноценности мембран эритроцитов придается ее белковым структурам. Важную роль играет способность эритроцита к деформируемости, то есть способность не застревать при входе в микрокапилляры и при выходе из синусов селезенки. Деформируемость зависит от:

    Внутренних факторов :

    внутриэритроцитарная вязкость, которая обеспечивается оптимальной концентрацией гемоглобина который заполняет среднюю часть эритроцита

    внутриэритроцитарное онкотическое давление, которое должно быть уравнено с онкотическим давлением плазмы крови. Если онкотическое давление снаружи выше, то элементы плазмы устремляется во внутрь эритроцита и он лопается. Внутриэритроцитарное онкотическое давление зависит от содержания в эритроците катионов калия и магния. В свою очередь оптимальное содержание калия и магния зависит от соответствующих механизмов транспорта - белков, а их содержание и активность зависит от состояния мембраны эритроцита. Состояние мембраны эритроцита определяется вязкоэластичными свойствами, которые определяются гармоничным соотношением в мембране фосфолипидов, белковых компонентов. То есть как бы все мембранные факторы завязаны друг на друге. Если нарушается какие-то элементы генетической программы эритроцита - контроль синтеза мембраны эритроцита, синтеза транспортных белков - то будет страдать композиция внутренних факторов и эритроцит будет погибать.

    Внешние факторы (факторы, которые находятся вне эритроцита):

    онкотическое давление плазмы крови

    Презентация на тему: Анемия

    Описание слайда:

    АНЕМИИ Анемия – снижение уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови. Определяющим критерием является гемоглобин, поскольку при некоторых анемиях снижение эритроцитов наблюдается не всегда (ЖДА, талассемия).

    Описание слайда:

    ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ ЖДА – нарушение, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к нарушению образования Нв, эритроцитов, возникновению анемии и трофических расстройств в тканях.

    Описание слайда:

    ПРИЧИНЫ ЖДА. 1.Хронические кровопотери 2. Повышенное потребление железа 3. Алиментарный дефицит железа 4.Нарушение всасывания железа 5.Перераспределительный дефицит железа 6.Нарушение транспорта железа при гипо-, атрансферринемии

    Описание слайда:

    ДИАГНОСТИКА ОАК: Снижаются гемоглобин, цветовой показатель, эритроциты (в меньшей степени). Изменяются форма и размеры эритроцитов: пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов), микроцитоз, анизоцитоз (неодинаковой величины). Костный мозг: в целом нормальный умеренная гиперплазия красного ростка. При специальной окраске выявляют снижение сидеробластов (эритрокариоциты, содержащие железо). Биохимия. Определение сывороточного железа (снижено). В норме 11,5-30,4 мкмоль/л у женщин и 13,0-31,4 у мужчин. Этот анализ очень важный, но возможны погрешности в определении (не чистые пробирки), поэтому нормальный уровень сыв. железа еще не исключает ЖДА. Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – т.е. количество железа, которое может связаться трансферрином. Норма – 44,8-70 мкмоль/л. При ЖДА этот показатель повышается.

    Описание слайда:

    ЛЕЧЕНИЕ Рациональное лечение ЖДА предусматривает ряд принципов: 1.Нельзя купировать ЖДА только диетой 2.Соблюдение этапности и длительности лечения - купирование анемии -восстановление депо железа в организме Первый этап длится от начала терапии до нормализации гемоглобина ( 4-6 недель), второй этап – терапия «насыщения» – 2-3 месяца. 3.Правильный расчет лечебной дозы железа

    Источники:
    www.medmoon.ru, drcobez.narod.ru, www.studfiles.ru, ppt4web.ru

    Следующие статьи:


    17 декабря 2017 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения