Справочник Совет педиатра
Главная » Фундамент здоровья

Нефротический синдром у детей презентация



Нефротический синдром у детей презентация

Презентация. Нефротический синдром

Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) представляет собой симптомокомплекс, состоящий из протеинурии более 3,5 г/1,73 м2 в сутки или 40 мг/м2/ч, гипоальбуминемии ниже 25 г/л, гиперлипидемии и отеков. Распространенность НС составляет примерно 1 случай на 6000 детей.

Классификация Клинические формы НС Первичный НС 1. Врожденный и инфантильный: — врожденный “финского типа” с микрокистозом и “французского” типа с диффузными мезангиальными изменениями — НС с минимальными изменениями — НС с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС). 2. НС при первичном гломерулонефрите: — НС с минимальными изменениями — НC с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными, с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.

Вторичный НС 1. Врожденный и инфантильный НС: ассоциативный с эндокринопатиями, кистозной гипоплазией легких и микрогирией, порэнцефалией, тромбозом почечных вен, внутриутробными инфекциями (сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия, гепатит В, ВИЧ-инфекция и др.). 2. НС при почечном дизэмбриогенезе, рефлюкс-нефропатии. 3. НС при наследственных и хромосомных заболеваниях. 4. НС при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани, ревматизме, ревматоидном артрите. 5. НС при острых и хронических инфекционных заболеваниях (гепатите В, энтеровирусных, герпес-вирусных, ВИЧ-инфекциях, сифилисе, туберкулёзе, дифтерии, инфекционном эндокардите), протозоозах (лейшманиоз, малярия), гельминтозах (аскаридоз, трихинеллез, описторхоз, эхинококкоз). 6. НС при первичном, вторичном, наследственном амилоидозе. 7. НС при саркоидозе, злокачественных опухолях (опухоль Вильмса), лейкозах, лимфосаркоме, лимфогранулематозе. 8. НС при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), псориазе. 9. НС при гемоглобинопатиях. 10. НС при тромбозе почечных вен и гемолитико-уремическом синдроме. 11. НС при укусах змей, пчел, ос, а также НС при введении вакцин и лекарственном поражении почек.

Тяжесть НС средней тяжести — гипоальбуминемия до 20 г/л тяжелая — гипоальбуминемия ниже 20 г/л крайне тяжелая — гипоальбуминемия ниже 10 г/л

Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию гормоночувствительный НС гормонозависимый НС гормонорезистентный НС.

Течение НС острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивов хроническое рецидивирующее, персистирующее, прогрессирующее быстро прогрессирующее — подострое, злокачественное.

Нефротический синдром

Нефротический синдром — экскреция с мочой более 3 г белка в день в результате патологии почечных клубочков. Он больше распространен у детей и имеет как первичные, так и вторичные причины. Диагностика нефротического синдрома основывается на измерении отношения белок/креатинин мочи или суточного белка мочи основные причины диагностируются на основании анамнеза, физикального обследования и биопсии почек. Лечение нефротического синдрома и прогноз . зависят от причины.

Нефротический синдром - причины возникновения у детей

Нефротический синдром встречается в любом возрасте, но более распространен у детей . главным образом в 1,5-4 года. В младшем возрасте мальчики чаще болеют, чем девочки в старшем возрасте и мальчики и девочки болеют одинаково часто. Причины нефротического синдрома различны в разных возрастах. Самые распространенные первичные причины:

  • болезнь минимальных изменений,
  • фокальный сегментарный гломерулосклероз,
  • мембранозная нефропатия .
  • Вторичные причины ответственны менее чем за 10 % случаев в детском возрасте, но более чем за 50 % во взрослом, обычно это диабетическая нефропатия и преэклампсия. Амилоидоз — нераспознанная причина 4 % всех случаев НС.

    Протеинурия возникает из-за изменений эндотелиальных клеток капилляров, базальной мембраны клубочков, или подоцитов, которые в норме фильтруют белок плазмы крови селективно по размеру и весу. Механизм повреждения этих структур не известен при первичной патологии клубочков, но предполагают, что Т-лимфоциты чрезмерно продуцируют циркулирующий фактор проницаемости или угнетают продукцию ингибирующего фактора проницаемости в ответ на неопределенные иммуногены и цитокины. В результате происходит потеря с мочой макромолекулярных белков, прежде всего:

  • альбумина,
  • опсонинов,
  • иммуноглобулинов,
  • эритропоэтина,
  • трансферрина,
  • гормонсвязывающих белков,
  • антитромбина, при патологиях, вызывающих неселективную протеинурию.
  • В результате у пациентов с нефротическим синдромом развиваются периферические отеки, асцит, выпоты и повышается риск инфекционных осложнений, анемия нарушения функции щитовидной железы тромбоэмболия (у 5 % детей и 40 % взрослых). Тромбоэмболия может развиться не только из-за потери с мочой антитромбина, но также и из-за увеличенного печеночного синтеза факторов свертывающей системы крови, нарушения функции тромбоцитов и повышения вязкости на фоне гиповолемии. Хронические осложнения нефротического синдрома включают истощение у детей, коронарную патологию у взрослых, хроническую почечную недостаточность и болезни костной ткани. Истощение может напоминать квашиоркор, включая ломкость волос и ногтей, облысение и замедление роста. Коронарная патология развивается, поскольку НС вызывает гиперлипидемию, артериальную гипертензию, и гиперкоагуляцию. Патология кости развивается из-за дефицита витамина D и применения глюкокортикоидов. Другие хронические осложнения включают гипотиреоз в результате потери тироглобулина и проксимальной канальцевой дисфункции, вызывающей:

    1. глюкозурию,
    2. аминоацидурию,
    3. потерю калия,
    4. фосфатурию,
    5. почечный канальцевый ацидоз.

    Почечная недостаточность редко является первичным проявлением, но может развиться на поздней стадии болезни. Однако у пациентов с нефротическим синдромом, в результате вторичных причин часто имеется почечная недостаточность исходно или вскоре после манифестации.

    Симптомы нефротического синдрома

    Первичные симптомы включают анорексию, недомогание и пенистую мочу, вызванную высокими концентрациями белка. Задержка жидкости может вызывать одышку, дискомфорт в груди, артралгию или боли в животе. Отеки могут маскировать симптомы мышечного истощения и вызывать появление параллельных белых линий в ногтевом ложе.

    Остальные симптомы обусловлены многочисленными осложнениями НС.

    Диагностика при нефротическом синдроме

    Диагноз подозревают у больных с отеками и протеинурией, выявленной при анализе мочи и подтвержденной суточным измерением экскретируемого с мочой белка. Этиологию можно предположить на основании анамнеза когда причина не ясна, показаны серологические тесты и биопсия почек.

    Содержание 3 г белка в суточной моче имеет диагностическое значение. Отношение белок/креатинин в случайном анализе мочи соответствует количеству выделенного белка, приведенного к 1,73 м площади поверхности тела в суточном количестве мочи. Использование отношения белка к креатинину в образце мочи может быть менее надежным, когда экскреция креатинина чрезвычайно высокая или низкая и при нарушениях, когда протеинурия может изменяться ежедневно.

    Помимо протеинурии, анализ мочи может показать наличие эритроцитов и цилиндров. Липидурия - наличие свободного жира в канальцевых клетках, в цилиндрах или в виде свободных шариков — присутствует исходно, если причиной НС является патология клубочков. Холестерин в моче может быть обнаружен при простой микроскопии и имеет вид «мальтийского пересечения» под поляризованным светом окрашивание Суданом должно использоваться для выявления триглицеридов. Лейкоциты присутствуют в значительном количестве при экссудативных заболеваниях и СКВ.

    Дополнительные тесты помогают охарактеризовать тяжесть и осложнения патологии. Концентрации креатинина и азота изменяются в зависимости от степени нарушения почечной функции. Содержание альбумина часто менее 25 г/л. Содержание общего холестерина и триглицеридов обычно повышается. Нет необходимости в рутинном исследовании уровней а- и у-глобулинов, иммуноглобулинов, гормонсвязывающих белков, церулоплазмина, трансферрина и компонентов комплемента, но они могут также быть низкими.

    У взрослых биопсия почек показана для диагностики основной причины идиопатических НС. Идиопатический нефротический синдром у детей наиболее вероятно представляет болезнь минимальных изменений и обычно диагностируется без биопсии, кроме случаев, когда нет реакции на пробный курс глюкокортикоидов. Специфические морфологические черты обсуждены ниже в разделах заболеваний.

    Нефротический синдром: прогноз

    Прогноз определяется причиной НС. Полная ремиссия может быть как спонтанной, так и на фоне лечения нефротического синдрома . Прогноз в целом благоприятен при заболеваниях, чувствительных к глюкокортикоидам. В любом случае, прогноз может ухудшиться при инфекционных осложнениях артериальной гипертензии выраженной азотемии гематурии или тромбозах мозговых, легочных, периферических или почечных вен. Частота рецидивов высока у пациентов после трансплантации почки по поводу центрального сегментарного гломерулосклероза, СКВ, lgA-нефропатии и мембрано-пролиферативного гломерулонефрита.

    Нефротический синдром: лечение

    Специфическое лечение нефротического синдрома, рассмотрено ниже, в разделах заболеваний. Поддерживающая терапия включает лечение вторичных причин, когда они имеются, и диетические ограничения, гипотензивные средства и меры предотвращения осложнений. Редко тяжелый НС требует нефрэктомии из-за персистирующей гипоальбуминемии. Лечение нефротического синдрома и основных причин, может включать своевременную терапию инфекций, гипосенсибилизацию и препараты базисной терапии. Указанные меры могут излечить НС в определенных случаях. Ограничение диетического белка больше не рекомендуется из-за недоказанного эффекта на прогрессию заболевания. Однако употребление насыщенных жиров и холестерина должно быть ограничено, а ограничение приема натрия рекомендуется для коррекции отеков. Ингибиторы АПФ показаны для уменьшения системного и внутриклубочкового артериального давления и протеинурии. У больных с умеренной и тяжелой почечной недостаточностью они могут вызвать или усилить гиперкалиемию. Петлевые диуретики обычно требуются для коррекции отеков, но могут усугубить уже имеющуюся почечную недостаточность и гиповолемию, вязкость крови и гиперкоагуляцию. Антикоагулянты показаны при тромбоэмболических осложнениях, но очень немногочисленные данные имеются в поддержку их использования в качестве первичной профилактики. Статины показаны при гиперлипидемии. Все пациенты должны получить пневмококковую вакцину использование пенициллина как профилактического средства спорно.

    Врожденные нефротические синдромы

    Врожденные нефротические синдромы включают диффузный мезангиальный склероз и финский тип НС.

    Диффузный мезангиальный склероз — заболевание редкое. Данных в пользу наследования заболевания нет. Пациенту с тяжелой протеинурией может потребоваться двусторонняя нефрэктомия из-за выраженной гипоальбуминемии диализ следует начинать на ранних сроках заболевания для коррекции нутритивного дефицита и облегчения качества жизни. Болезнь обычно рецидивирует в почечном трансплантате.

    Финский тип нефротического синдрома — аутосомно-рецессивное заболевание, которое встречается у 1 из 8200 финских новорожденных. Оно вызвано мутацией в гене NPHS1, который кодирует синтез подоцитарного белка щелевой диафрагмы. Финский тип НС является быстро прогрессирующим и обычно в течение 1 года применяют диализ. Большинство пациентов умирает в течение года, но некоторые поддерживаются нутритивно до развития почечной недостаточности, они нуждаются в диализе или трансплантации.

    нефротический синдром у детей презентация

    Другие редкие врожденные нефротические синдромы в настоящее время генетически охарактеризованы. Они включают резистентный к глюкокортикоидам НС, семейный фокальный сегментарный гломерулосклероз и синдром Denys-Drash.

    Поделитесь закладкой с друзьями в соц сетях:

    Сущность понятия "нефротический синдром". Клинические формы синдрома, врожденный и инфантильный. Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию. Клинические симптомы, течение заболевания. Программа обследования, дифференциальная диагностика, лечение.

    Автор: Айгерим

    Подобные работы из Базы знаний:

    Патогенез и клинические варианты нефротического синдрома. Клинические критерии оценки объема циркулирующей крови. Лечение нефротического криза и сосудистых осложнений НС. Дифференциальная и лабораторно-инструментальная диагностика. Общие принципы лечения.

    контрольная работа [30.9 K], добавлена 28.08.2011

    Распространенность нефротического синдрома, классификация клинических форм. Характеристика степеней тяжести заболевания, его острая и хроническая форма. Нефротический гиповолемический криз, осложнения, обусловленные проводимой терапией, гиперлипидемия.

    презентация [1.5 M], добавлена 26.09.2012

    Этиология заболевания, патогенез и клинические варианты. Задержка натрия и воды в организме при нефротическом синдроме. Дифференциальная диагностика прогрессирования тубулоинтерстициального фиброза и почечной недостаточности. Лабораторные исследования.

    курсовая работа [49.3 K], добавлена 28.08.2011

    Нефротический синдром как клинико-лабораторный симпто-мокомплекс, включающий массивную протеинурию, нарушения белкового и липидного обмена и отеки. Характеристика острой почечной недостаточности. Этиология и патогенез хронической почечной недостаточности.

    реферат [77.8 K], добавлена 25.10.2011

    Первичный и вторичный нефротические синдромы, их течение. Основные причины развития нефротического синдрома в различном возрасте. Повышение давления в почечных венах. Возникновение водно-электролитных нарушений, развитие отеков при нефротическом синдроме.

    презентация [752.0 K], добавлена 11.11.2014

    Нефротический синдром – прогностически неблагоприятное состояние, клинически-лабораторный симптомокомплекс. Патогенез отеков при нефротическом синдроме (классическая теория). Амилоидоз – системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения.

    реферат [13.8 K], добавлена 04.01.2009

    Понятие и этиология нефротического синдрома, анализ основных факторов, провоцирующих данное состояние у людей с заболеваниями почек. Особенности и трудности распознавания нефротического синдрома при различных заболеваниях, не связанных с почками.

    реферат [15.7 K], добавлена 11.09.2010

    Классификация и патогенез нефротического синдрома. Функциональное состояние почек при нефротическом синдроме. Особенности артериальной гипертензии и изменения внутренних органов при нефротическом синдроме. Проявление синдрома у больных гломерулонефритом.

    реферат [52.3 K], добавлена 16.01.2012

    Изучение жалоб больного, на основании которых поставлен предварительный, а затем обоснован клинический диагноз: хронический гломерулонефрит, нефротический синдром, фаза обострения. Анализ плана обследования, общих принципов и этапов лечения пациента.

    история болезни [24.6 K], добавлена 26.03.2010

    Характеристика отеков, которые являются одним из самых частых симптомов соматической патологии и встречаются при целом ряде заболеваний и патологических состояний. Изучение механизмов и причин отеков: нефротический синдром, объемные инфузии кристаллоидов.

    реферат [21.7 K], добавлена 01.05.2010

    нефротический синдром у детей презентация

    Семейные и врожденные формы нефротического синдрома. Диффузные заболевания соединительной ткани. Редкие причины нефротического синдрома. Поражение почек при ревматоидном артрите. Проявление нефротического синдрома при гидатидной форме эхинококкоза.

    реферат [22.7 K], добавлена 01.05.2010

    Причины нефротического синдрома. Основные формы амилоидоза. Заболевания, сопровождающиеся наличием нефротического синдрома. Основные причины снижения синтеза альбумина. Случаи развития нефротического синдрома на применение ряда лекарственных препаратов.

    реферат [23.7 K], добавлена 01.05.2010

    Бронхообструктивный синдром как одно из проявлений дыхательной недостаточности. Формирование у детей хронической аллергической и бронхолегочной патологии. Клинические проявления, связь с инфекцией, аллергией, наследственными и врожденными заболеваниями.

    доклад [16.9 K], добавлена 05.11.2009

    Нарушения клубочковой фильтрации. Индивидуальные особенности адаптационных возможностей почек. Нефротический синдром: классификация, механизм протекания и последствия. Причины возникновения и стадии острой и хронической почечной недостаточности.

    лекция [24.8 K], добавлена 13.04.2009

    Патология почек: протеинурия, нефротический синдром, гематурия, лейкоцитурия: механизм происхождения, патогенез, классификация этиология, протекание, диагностика. Физиологический и патологический характер заболеваний, локализация, лечение, профилактика.

    реферат [57.3 K], добавлена 26.04.2011

    Клинические синдромы, свидетельствующие о развившихся гемокоагуляционных нарушениях. Причины смерти при остром течении ДВС-синдрома. Стадии декомпенсации периферического кровотока. Диагностика различных фаз ДВС-синдрома. Хронические формы ДВС-синдрома.

    презентация [133.8 K], добавлена 20.01.2011

    нефротический синдром у детей презентация

    Этиология и эпидемиология синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Частота ДВС-синдрома при разных видах патологии. Патогенез заболевания. Классификация ДВС-синдрома, гемостазиологическая характеристика. Клинические признаки и лечение.

    реферат [17.6 K], добавлена 12.02.2012

    История открытия и цитогенетические особенности синдрома Клайнфельтера. Кариотипирование, диагностика, лечение и клинические проявления синдрома Клайнфельтера. Хромосомные аномалии, приводящие к синдрому Клайнфельтера. Метод пренатальной диагностики.

    реферат [923.9 K], добавлена 19.12.2010

    Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена - наследственная патология, которая проявляется врожденной глухотой и множественными пороками сердца. Диагностика Синдрома Ретта, лечение. Причины гиперхолестеринемии, формы заболевания. Экстракорпоральные методы лечения.

    презентация [1.2 M], добавлена 18.01.2015

    Причины возникновения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, специфика механизма развития при травмах и инфекциях. Формы синдрома, его стадии и клинические признаки. Принципы реанимации и интенсивной терапии, применяемые препараты.

    контрольная работа [15.7 K], добавлена 07.03.2010

    Другие работы из коллекции:

    Нефротический синдром у детей

    В понятие нефротический синдром объединяют следующие патогенетически связанные между собой признаки: гиперпротеинурию, гипо- и диспротеинемию, липемию со значительной гиперхолестеринемией и отек.

    Этот синдром может развиться как вторичный при амилоидозе, тромбозе почечных вен, гликогенозе, коллагенозах, сахарном диабете, малярии, сифилисе, в связи с воздействием ядов и как первичный при диффузном заболевании почек.

    При нефритах наблюдается смешанная форма нефротического синдрома, ибо наряду с перечисленными симптомами у больных имеются и симптомы нефрита (гематурия, гипертония, азотемия). В наиболее чистом виде нефротический синдром встречается при липоидном нефрозе. М. П. Матвеев именует его полным нефротическим синдромом.

    Этиологию чистой формы нефротического синдрома нельзя считать окончательно выясненной. Болеют им чаще дети раннего и дошкольного возраста, что связывается с относительно низкой иммунологической активностью организма в этот период и со своеобразием ответа на стрептококковую и вирусную инфекцию. Во многих случаях установить причину заболевании не удается, в связи с чем долгое время липоидный нефроз у детей называли генуинным, или идиопатическим. Определенное значение имеют наследственно-конституциональные особенности организма.

    С помощью электронно-микроскопических исследований установлено, что развитие нефротического синдрома обусловлено изменениями в базальных мембранах клубочковых капилляров, которые утолщаются, разрыхляются и становятся проницаемыми для белка. Дегенеративные изменения эпителия почечных канальцев являются вторичными. Большие потери белка с мочой ведут к развитию гипопротеинемии с особенно низким содержанием альбуминов. Онкотическое давление крови снижается, за счет выхода жидкости в ткани развивается гиповолемия. В ответ на сгущение крови усиливается выделение корой надпочечников альдостероне и антидиуретического гормона задней доли гипофиза, которые уси ливают реабсорбцию натрия и воды в дистальных почечных канальцах. Так как онкотическое давление продолжает оставаться низким, жидкость опять уходит в ткани и образуются большие устойчивые отеки.

    Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:

    Источники:
    mrmarker.ru, simptom-lechenie.ru, referats.allbest.ru, childs-illness.ru

    Следующие статьи:


    17 декабря 2017 года

    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения