Справочник Совет педиатра
Главная » Мамины заметки

Синдром маршалла у детей



Синдром маршалла у детей

Синдром Маршала - это частые ангины у детей

Синдром Маршала — предположительно иммунопатологическое заболевание. Начинается у детей на 2-3 году жизни. Высокая температура, ангина (часто с налетами на миндалинах), увеличенные безболезненные шейные лимфоузлы (до 4-6 см), реже — афты (язвочки) на слизистой рта. Эпизоды заболевания повторяются раз в 3-4 недели, реже раз в 2 месяца.

Детям ставят диагноз хронический тонзиллит и назначают повторные курсы антибиотиков. Антибиотики не помогают — температура не снижается 5-7 дней на фоне приема антибиотиков, а через 3-8 недель ангина с высокой температурой повторяется. При синдроме Маршала неэффективность антибиотика имеет диагностическое значение.

При синдроме Маршала лейкоцитоз выше 15 10 9 /л (до 30 10 9 /л) наблюдается постоянно. Уровень СРБ (С реактивного белка) повышается практически во всех случаях, в половине до очень высоких цифр.

Синдром Маршала вероятен у детей с регулярно повторяющимися эпизодами высокой температуры, с картиной ангины, особенно с афтами, и резким увеличением тонзилярных и переднешейных лимфоузлов. Антибиотики не нужны.

Нужно провести пробу с кортикостероидами. например, преднизолон 1 мг/кг/сутки. 1-3 укола преднизолона обрывают температуру, но они не предотвращают повторные эпизоды (рецидивы) в обычные сроки.

Удаление миндалин (смотри здесь ) в 75% прекращает приступы.

Современный взгляд на вопросы диагностики и лечения аутовоспалительных заболеваний у детей

РЕКЛАМА

Согласно современным воззрениям, под термином аутоиммунные болезни человека (Human autoinflammatory diseases - HAIDS) понимается гетерогенная группа редких, генетически детерминированных состояний, характеризующихся непровоцируемыми приступами воспаления, манифестирующимися рецидивирующей лихорадкой и клинической симптоматикой, напоминающей ревматические проявления, при отсутствии аутоиммунных показателей или инфекционных причин [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Прототипом периодической болезни были 4 вида патологий: cемейная средиземноморская лихорадка (Familial Mediterranean Fever - FMF), cиндром гиперглобулинемии D с периодическими лихорадочным атаками (Hyper-Immunoglobulinemia D - HIDS), периодический синдром, ассоциированный с мутациями рецептора для фактора некроза опухоли (ФНО) (Tumor factor Receptor-Assotiated Periodic fever sindrome - TRAPS ) и синдром Макл-Уэлса (Muckle-Wells syndrome - MWS) (табл.).

В дальнейшем количество болезней в этой группе возросло до 8, в том числе:

семейный холодовой аутовоспалительный синдром (Familial Cold Autoinflamatory Syndrome - FCAS)

хронический детский кожно-артикулярно-неврологический синдром (Chronic Infanttile Neurological Cutaneus and Arthicular Syndrome - CINCA)

синдром стерильного гнойного артрита, гангренозной пиодермии и акне (Piogenic Sterilile, Arthritis, Pyoderma gangrenosum and Acne - Syndrome PAPA)

синдром Блау: хронический семейный грануломатозный артрит (Blau-syndrome of familial granulomatosis arthritis) [1].

У истоков глубокого изучения периодической лихорадки стояли J. Drenth и Van der Meer (2000) [12]. Они утверждали, что периодическую лихорадку можно рассматривать как эру молекулярного диагноза. Именно успехи молекулярной биологии, иммунологии и генетики позволили усовершенствовать дефиницию аутовоспалительных синдромов и сформировать аутовоспалительную концепцию HAIDS как новую расширяющуюся классификацию воспалительных болезней [13].

Существующая классификация аутовоспалительных заболеваний включает 21 нозологическую форму. Среди них, кроме врожденных периодических лихорадочных синдромов, - комплементзависимые заболевания, гранулематозные болезни, метаболические заболевания, болезни накопления и др.

В данной статье будут представлены синдромы, сопровождающиеся пиками лихорадки и клинической симптоматикой, напоминающей ревматологическую и заставляющей врача проводить дифференциальный диагноз с этой патологией.

Какие основные черты патогенеза аутовоспалительных синдромов, что их объединяет? К ним относится:

наличие одного мутантного гена

наличие генов-модификаторов характера заболевания, мутации которых меняют течение патологического процесса (утяжеляют или ослабляют)

основное звено патогенеза - гиперактивация естественного (антигеннеспецифического) иммунитета

Синдром Маршалла

Лечение синдрома Маршалла в Тель-Авивской детской клинике

Синдром Маршалла - это синдром, включающий периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит и шейный лимфаденит (PFAPA). Для данного заболевания характерны приступы лихорадки, сопровождаемые гнойным налетом или изъявлением слизистой оболочки полости рта, увеличением шейных лимфоузлов и ухудшением самочувствия.

Синдром Маршалла можно спутать с семейной средиземноморской лихорадкой (FMF). Однако в процессе лечения выясняется, что прием колхицина не дает желаемых результатов, а при приеме преднизолона наблюдается улучшение. Это говорит о том, что больной страдает PFAPA. Однако у пациентов с PFAPA наблюдается снижение заболеваемости уже после первого приема преднизолона, что не характерно для других, похожих заболеваний.

Симптомы синдрома Маршалла

Для заболевания PFAPA характерно волнообразное течение. Приступы начинаются с тяжелой фебрильной лихорадки, которая может сопровождаться следующими симптомами:

  • фарингит (гиперемия миндалин, сильная боль в горле)
  • тонзиллит
  • афтозный стоматит (язвы в полости рта)
  • увеличение шейных лимфатических узлов (шейный лимфаденит)
  • боль в суставах
  • боль в животе
  • головные боли
  • общая интоксикация
  • наличие бессимптомных интервалов
  • нормальный рост и развитие ребенка на фоне остальных сипмтомов.
  • Приступ PFAPA длится, как правило, несколько дней, а рецидивы возникают каждые 1-2 месяца. Для данного синдрома характерны равномерные промежутки между атаками. Так, близкие больного могут с точностью до дня предсказать наступление следующего приступа. Именно эта особенность заболевания PFAPA отличает его от прочих периодических синдромов.

    Средний возраст больных синдромом Маршалла - 5 лет. Уже к 10 годам ребенок, как правило, выздоравливает. Страдают от данного заболевания чаще всего мальчики.

    Лечение синдрома Маршалла

    PFAPA признан неинфекционным заболеванием с высокой частотой и периодичностью лихорадочных эпизодов.

    Использование традиционных медикаментов (парацетамола, ибупрофена, колхицина и антибиотиков) дает непродолжительный и незначительный результат. Более эффективным является прием преднизолона, однако и он не способен полностью подавить возможность возникновения приступов у больного.

    Проведение тонзиллэктомии является, пожалуй, наиболее успешным методом лечения, так как более чем в 70% случаев данная операция позволяет полностью прервать дальнейшее течение данного заболевания.

    При своевременном выявлении синдрома Маршалла и постановке правильного диагноза врачи могут быстро справиться с проявлениями острых эпизодов лихорадки у ребенка, а при отсутствии других показаний и достаточной доброкачественности заболевания при лечении можно обойтись и без тонзиллэктомии.

    В целом, прогноз заболевания является благоприятным, несмотря на то, что иногда заболевание носит хронический характер. Как правило, возможно самопроизвольное выздоровление ребенка в возрасте 10 лет без дальнейших проявлений симптомов заболевания.

    Уже на протяжении 18 лет в больницах-партнерах Тель-Авивской детской клиники проводится наблюдение более чем за 350 больными, у которых обнаружены симптомы, соответствующие диагнозу синдрома Маршалла (PFAPA). Вы можете воспользоваться опытом наших специалистов для точной диагностики и лечения синдрома Маршалла и других ревматических заболеваний у ребенка. Просто заполните форму обратной связи или позвоните по указанным телефонам, и вы получите полную информацию по всем интересующим вас вопросам.

    Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита)

    Заключение .

    Как данные литературы, так и наши наблюдения позволяют рассматривать синдром Маршалла как неинфекционное лихорадочное заболевание с высокой периодичностью острых эпизодов. Постановка этого диагноза позволяет быстро справляться с острыми эпизодами, а доброкачественность заболевание при отсутствии других показаний, позволяет избавить ребенка от тонзиллэктомии.

    Литература

    1.Marshall G.S. Edwards K.M. Butler J. Lauton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J. Pediatr. 1987, 110(1): p 43&minus46.

    2.Marshall G.S. Edwards K.M. Lauton A.R. PFAPA syndrome

    3.Ovetchkine P. Bry M.I. Reinert P. et al. Syndrome de Marshall: resultets de la enquete nationale retrospective. Arch. Pediatr. 2000 7 (S.3): p. 578&minus592s.

    4.Pilet P. Ansoborlo S. Carrere A. et al. (P)FAPA syndrome: interet de cimetidine. Arch. Pediatr. 2000 7(1):54&minus57.

    5.Padeh S. Brezniak N. Zemer D. et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome: clinical characteristics and otcome. J. Pediatr. 1999135: p.98&minus101.

    6.Lee W.I. Yang M.H. Lee K.F. et al. PFAPA syndrome (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) Clin Rheumatol 199918(3):207&minus213.

    7.ThomasK.T. Fedеr H.M. Lauton A.R, Edwards K.M. Periodic fever syndrome in children. J. Pediatr. 1999135: p.15&minus21].

    8.Thomas K.T. Edwards K.M. Periodic fever syndrome. Pediatr. Infect. Dis. J. 1999 18 (1): p. 68&minus69.

    9.Hayem F. Les fievres periodique. Arch. Pediatr. 2002 9(6): p.638&minus643.

    10.Galanakis E. Papadakis C.E. Giannoussi E. et al. PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy. Arch. Dis. Child. 2002 86(6): p.434&minus435.

    11.Dahn K.A. Glode M.P. Chan K.H. Periodic fever and pharyngitis in young children: a new disease for the otolaryngologist? Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000 126(9):1146&minus1149.

    12.Delpech M. Des mecanismes au traitement: la maldie periodique. Arch. pediatr 1999 6 (S1): p. 425s.

    13.Drenth J.P .H, van der Meer J.W.M. Hereditary periodic fever. N. Engl. J. Med. 2001 345: p.1748&minus1757

    Источники:
    diagnoster.ru, www.lvrach.ru, child.tlvclinic.com, www.medicus.ru

    Следующие статьи:


    18 ноября 2017 года

    Комментарии: 1

    26.08.17, 22:15
    Thomaszoold

    Глобальная криптовалютная биржа с низкими комиссиями
    Надоели накладные расходы по биржевым операциям?
    WCX даст Вам все то-же, что и другие, но при меньших в 10 раз комиссиях.
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения